Alteraciones y lesiones cerebrales, trastornos de la función del cerebro que se producen como consecuencia de la aparición de complicaciones durante el parto, enfermedades o lesiones del cerebro causadas por un ictus (accidente cerebrovascular) o un traumatismo físico. El cerebro controla el movimiento, la coordinación, la percepción y el lenguaje, y dirige numerosas funciones básicas del organismo. Es el lugar de asiento del conocimiento y de la conciencia (que, de acuerdo con numerosos filósofos y científicos es en realidad un producto de la función cerebral). Dependiendo de su naturaleza, la lesión cerebral puede manifestarse en formas que varían desde una dificultad leve para realizar cierto tipo de actividades hasta una incapacidad específica y en algunas ocasiones singular (como confundir unos objetos con otros, fenómeno que se recrea de forma notable en la famosa novela del neurólogo Oliver Sacks, El hombre que confundió a su mujer con un sombrero), un cambio completo en la personalidad, una parálisis y otras pérdidas globales en la función física y en la capacidad cognitiva. No obstante, el cerebro es un órgano extraordinario en todos los sentidos, con una capacidad insospechada para la regeneración y la reparación.

Las enfermedades cerebrales en los recién nacidos pueden ser el resultado de alteraciones genéticas, de la presencia de problemas durante el desarrollo o de complicaciones en el propio proceso del parto, en particular la falta de oxígeno. Este artículo contempla sobre todo aquellos trastornos que aparecen en una fase más avanzada de la vida como resultado de una lesión o de una enfermedad.

Gran parte del conocimiento de los trastornos del cerebro procede de estudios llevados a cabo en pacientes con lesiones cerebrales en campos como la neuropsicología y, en época más reciente, la psicología cognitiva. Estos estudios, a menudo sobre pacientes con una lesión cerebral localizada muy específica, ayudan a encontrar soluciones para curar o para aliviar al menos el problema del enfermo, al mismo tiempo que permiten mejorar el conocimiento sobre la naturaleza de la función cerebral.

Lesión cerebral

La muerte de las células nerviosas (neuronas) del cerebro se debe a diferentes razones. En el medio ambiente existen diversas sustancias nocivas que pueden destruirlas. Se cree que a partir de los 21 años aproximadamente, pueden perderse cada día de forma natural miles de neuronas del cerebro mediante un proceso de recambio celular espontáneo. Aunque esto sea así, el efecto sobre las funciones cerebrales es casi imperceptible, incluso después de muchos años. Sin embargo, existen diferentes enfermedades, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y los tumores cerebrales que aceleran de forma notable la velocidad de la muerte de las neuronas en determinadas regiones del cerebro.

Las neuronas pueden morir también como consecuencia de una lesión sobre la cabeza, por ejemplo en un accidente de tráfico, o como resultado de una disminución del aporte de sangre a los tejidos del cerebro como en el caso de un ictus (véase Apoplejía). En algunas ocasiones al extirpar un tumor, los cirujanos tienen también que extraer tejido cerebral sano, aunque en estos casos se multiplican los esfuerzos para estar seguros de que no van a producirse secuelas funcionales graves para el paciente.

Cuando las neuronas de un área determinada del cerebro mueren, aparecen trastornos en las regiones del organismo que en condiciones normales están controladas por esa zona. Cuando se pierden numerosas neuronas en todo el cerebro aparece una demencia asociada (pérdida de la función cerebral) con deterioro de la memoria, la personalidad y las funciones intelectuales. Esto puede conducir a diversos problemas como el aislamiento social, los cambios en la conducta, la ansiedad, el olvido y la falta de cuidado personal. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer.

En los casos en los que la muerte de las neuronas se localiza en una región particular del cerebro, la pérdida de la función tiende a ser más limitada. La naturaleza exacta de la pérdida funcional depende de la zona concreta del cerebro que se haya visto afectada. Debido a que el cerebro es un órgano muy complejo y con conexiones múltiples, suele resultar difícil delimitar áreas encargadas de regular una función particular de forma exclusiva. No obstante, podemos afirmar que los pacientes con pérdida de neuronas en un área específica tienen más posibilidades de desarrollar un grupo de problemas determinados que si el daño se localizara en otra área cerebral.

Por ejemplo, en la enfermedad de Parkinson, se destruye un tipo específico de neuronas cerebrales y esto provoca cierto tipo de problemas como los temblores incontrolables. Las neuronas localizadas en los ganglios basales y otras áreas que utilizan la dopamina como neurotransmisor mueren y esto ocasiona que los pacientes presenten temblor en reposo, tengan unos movimientos lentos y experimenten dificultades para iniciar y detener un movimiento. Los trastornos van extendiéndose de modo gradual a los músculos que controlan los dedos, las manos, los brazos y el tronco.

Los medicamentos como la levodopa, que ayudan a sustituir la dopamina perdida en el cerebro, pueden mejorar los síntomas de forma temporal. Sin embargo, como no reemplazan a las neuronas dañadas sólo actúan durante un tiempo limitado, por lo que no consiguen la curación de la enfermedad de Parkinson.

Existen numerosas sustancias que actúan sobre las neuronas que han demostrado su capacidad para aliviar algunos de los síntomas de los trastornos psiquiátricos, como la ansiedad y la depresión. Por ejemplo, los medicamentosserotonina en el cerebro puede mejorar algunos síntomas de ciertos tipos de depresión. Como ocurre con cualquier otro medicamento que precisa receta del médico, el tratamiento con estos fármacos debe ser vigilado de forma continua porque también pueden producir efectos secundarios indeseables.

 

Cerebro afectado por la enfermedad de Alzheimer

En esta imagen se compara el cerebro de un paciente con enfermedad de Alzheimer, izquierda, con el de una persona sana, derecha. La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa en la que se produce una pérdida generalizada del parénquima encefálico, que conduce a un deterioro gradual de la memoria y del lenguaje.

Enfermedad de Parkinson

 Trastorno del sistema nervioso que afecta al control muscular. La enfermedad de Parkinson es una enfermedad crónica que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva. Se caracteriza por temblor en los brazos y en las piernas, rigidez muscular y trastornos del equilibrio. Finalmente, los síntomas pueden originar alteraciones en la marcha y el lenguaje, y en algunas personas dificultades en la función cognitiva. Los médicos desconocen la forma de curar esa enfermedad, si bien los fármacos y la cirugía pueden aliviar algunos de los síntomas más incómodos. El nombre de la enfermedad se debe al médico británico James Parkinson, quien describió por primera vez ese trastorno, en 1817. En un artículo en el que se describían seis pacientes, Parkinson llamó a esa enfermedad paralysis agitans, término latino que significa “parálisis agitante”.

La enfermedad de Parkinson se distribuye por todo el mundo y afecta por igual a los dos sexos. La edad más frecuente de aparición de la enfermedad está en torno a los 60 años y su incidencia aumenta con la edad. Sin embargo, al menos el 10% de los casos se presentan en personas por debajo de los 40 años y existe una forma poco frecuente de la enfermedad que afecta a los adolescentes.

En los primeros estudios la enfermedad de Parkinson puede confundirse con una o varias de las enfermedades que forman un grupo de trastornos del sistema nervioso, que tienen en común ciertos síntomas conocidos como “parkinsonismo”. A diferencia de la mayor parte de los casos de enfermedad de Parkinson, la mayoría de las formas de parkinsonismo se desarrollan a raíz de una causa identificable, como la exposición a ciertos químicos, fármacos o virus. Las enfermedades de ese grupo, diagnosticadas con frecuencia al principio como enfermedad de Parkinson, no responden al tratamiento farmacológico que sí es eficaz frente a los síntomas de la enfermedad de Parkinson. Los médicos han observado también que las alteraciones del sistema nervioso en las personas con parkinsonismo difieren de las que se producen en los pacientes con Parkinson.

Coma

Estado patológico caracterizado por la falta de respuesta a estímulos externos. En el coma profundo no existe respuesta a estímulos dolorosos; si se profundiza aún más puede cesar la respiración espontánea y ser necesaria la respiración artificial. El coma puede durar horas, días, meses o, raramente, años. A partir del primer mes, el coma suele ser parcial o irreversible y evoluciona hacia un estado vegetativo persistente. Al enfermo comatoso profundo sin actividad electroencefalográfica demostrable en el cerebro (es decir, ni siquiera presenta actividad en los centros respiratorios o cardiacos, y por tanto, se le mantiene con respiración artificial), se le considera en situación de muerte cerebral.

El coma se produce por una reducción de la actividad metabólica cerebral. Ésta puede ser causada por una hemorragia cerebral, traumatismos craneoencefálicos, inflamación de los tejidos intracraneales debido a meningitis o encefalitis, sobredosis de drogas, hipoxia cerebral o alteraciones metabólicas generales. Las alteraciones metabólicas más frecuentes son: la cetoacidosis diabética (exceso de acidez —pH bajo— en sangre desencadenado por hiperglucemia muy exagerada), el coma hepático (exceso de residuos nitrogenados en sangre por un mal funcionamiento del hígado —dañado tras una hepatopatía, por lo general vírica o alcohólica—) y el coma urémico (exceso de productos de desecho en sangre por el mal funcionamiento renal). La mayoría de los comas son reversibles. En algunos casos no se consigue privar al enfermo de la respiración artificial porque se desarrolla el llamado 'cerebro de respirador'.

Encefalitis, cualquier enfermedad infecciosa del sistema nervioso central humano caracterizada por inflamación del cerebro. Los síntomas típicos son cefalea, fiebre y letargia intensa, que puede conducir con el tiempo a un estado de coma. En la fase aguda de la enfermedad suele haber visión doble, delirio, sordera y parálisis facial. Los efectos tardíos de la encefalitis pueden comprender sordera, epilepsia y demencia.

Varios tipos de encefalitis se deben a infecciones víricas del sistema nervioso central. Estos tipos se clasifican en dos grupos principales, infecciones primarias por virus neurotropos e infecciones secundarias que se deben a complicaciones de una infección viral primaria presente en cualquier otra localización del organismo.

Encefalitis

Cualquier enfermedad infecciosa del sistema nervioso central humano caracterizada por inflamación del cerebro. Los síntomas típicos son cefalea, fiebre y letargia intensa, que puede conducir con el tiempo a un estado de coma. En la fase aguda de la enfermedad suele haber visión doble, delirio, sordera y parálisis facial. Los efectos tardíos de la encefalitis pueden comprender sordera, epilepsia y demencia.

Varios tipos de encefalitis se deben a infecciones víricas del sistema nervioso central. Estos tipos se clasifican en dos grupos principales, infecciones primarias por virus neurotropos e infecciones secundarias que se deben a complicaciones de una infección viral primaria presente en cualquier otra localización del organismo.

Enfermedades mentales

  

Afecciones o síndromes psíquicas y conductuales , opuestos a los propios de los individuos que gozan de buena salud mental. En general, son causa de angustia y deterioro en importantes áreas del funcionamiento psíquico, afectando al equilibrio emocional, al rendimiento intelectual y a la adaptación social. A través de la historia y en todas las culturas se han descrito diferentes tipos de trastornos, pese a la vaguedad y a las dificultades que implica su definición.

 Epilepsia

Trastorno crónico del cerebro caracterizado por convulsiones o ataques repetidos. El origen de los ataques puede estar en una lesión cerebral subyacente, en una lesión estructural del cerebro, o formar parte de una enfermedad sistémica, o bien ser idiopática (sin causa orgánica). Los ataques epilépticos varían según el tipo de lesión, y pueden consistir en pérdida de consciencia, espasmos convulsivos de partes del cuerpo, explosiones emocionales, o periodos de confusión mental. Los estudios demuestran que aunque la epilepsia no es hereditaria, existe un rasgo hereditario de predisposición a padecerla que puede ser el responsable de algunos de los casos idiopáticos.

En los individuos que padecen epilepsia, las ondas cerebrales, que son una manifestación de la actividad eléctrica de la corteza cerebral, tienen un ritmo característico anómalo producido por una descarga excesiva y sincronizada de las células nerviosas. Además, los tipos de ondas varían de forma notable según la causa. Los registros de las ondas cerebrales son importantes para el estudio y diagnóstico de la enfermedad, y se obtienen con un aparato denominado electroencefalógrafo (véase Electroencefalograma).

No existe un tratamiento curativo específico para la epilepsia, pero se puede prevenir o reducir la frecuencia de las crisis hasta en el 90% de los pacientes mediante la administración de fármacos. Los fármacos anticonvulsivantes que se emplean son la difenilhidantoína (fenitoína), el fenobarbital, la carbamazepina, la etosuximida y el ácido valproico.

Debido a que las crisis epilépticas varían en cuanto a intensidad y a manifestaciones, la epilepsia se divide en los siguientes tipos principales: crisis focales (incluyendo crisis motoras) y crisis generalizadas (incluyendo crisis tipo gran mal y pequeño mal).

Con frecuencia, el inicio de una crisis tipo gran mal viene señalado por un grito involuntario producido por la contracción de los músculos respiratorios. Cuando se produce la pérdida de consciencia, todo el cuerpo se ve afectado por una contracción muscular espástica. La cara se pone lívida, la respiración se detiene, y se arquea la espalda. Después se producen a lo largo de todo el cuerpo contracciones y relajaciones de los músculos de forma alternada con una agitación tan violenta que es posible que el paciente se produzca lesiones graves. La introducción de un pañuelo doblado en la boca puede ayudar a prevenir las lesiones por mordedura en la lengua y las paredes internas de la boca. Cuando la convulsión cede, el paciente queda exhausto y profundamente dormido. Al despertar suele presentar fatiga y depresión, y a veces no recuerda el episodio de la crisis. Los ataques aparecen a intervalos variables, en algunos casos una vez al año, y en otros incluso varias veces en un mismo día. Las convulsiones pueden sucederse sin periodos de recuperación. Esta situación, denominada estatus epiléptico, afecta aproximadamente al 8% de los pacientes con crisis de tipo gran mal y puede ser fatal a menos que se instaure con rapidez el tratamiento con diazepam u otros fármacos.

En la epilepsia tipo pequeño mal, las crisis se caracterizan por disminución o pérdida momentánea de consciencia. Los síntomas evidentes suelen ser tan sutiles como un desplazamiento superior de los ojos con mirada fija, una marcha tambaleante, o movimientos espasmódicos de los músculos de la cara. El paciente suele recuperar su actividad normal sin ser consciente de la crisis que ha presentado.

En la epilepsia psicomotora el síntoma principal es la amnesia. La duración de las crisis varía entre unos minutos y varias horas. La actividad del paciente durante las crisis no cesa, aunque su comportamiento está disociado del entorno por completo. Este tipo de crisis, que también reciben el nombre de epilepsia del lóbulo temporal, puede estar precedida por el aura (malestar abdominal, vértigo, o sensaciones u olores extraños). Algunas formas graves de epilepsia del lóbulo temporal son tratadas de forma satisfactoria mediante extirpación quirúrgica de la parte del cerebro lesionada.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

 Conocida también como enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras que controlan los músculos esqueléticos. La enfermedad produce atrofia de los músculos que han perdido su inervación, lo que origina debilidad muscular y parálisis. También existen signos de espasticidad, o rigidez muscular, y aumento de las reacciones reflejas. Finalmente, la esclerosis lateral amiotrófica conduce a una parálisis total e insuficiencia respiratoria. No se alteran los sentidos ni la función cognitiva.

Esclerosis múltiple

Enfermedad crónica, imprevisible y con frecuencia progresiva del sistema nervioso central que afecta y destruye tejidos del encéfalo y de la médula espinal. Aunque existen diversas formas de esclerosis múltiple, en todas ellas se altera la función del sistema nervioso, lo que origina problemas que varían desde un leve entumecimiento y dificultad para caminar hasta parálisis y ceguera. Si bien esta enfermedad puede aparecer casi a cualquier edad, suele afectar a personas entre los 20 y los 40 años de edad. Por razones desconocidas, su incidencia es más elevada en la raza blanca, en mujeres y en la población que habita en climas templados. La Federación Internacional de Sociedades de Esclerosis Múltiple calcula que la enfermedad afecta a más de 2,5 millones de personas en todo el mundo.

Neuralgia

Dolor intermitente o constante, sordo, o incluso agudo, que se produce a lo largo de un tronco nervioso o de sus ramas. Los diversos tipos de neuralgia se diferencian según el nervio afectado o la causa subyacente. La causa puede ser un virus que ataca al nervio, como en el caso del herpes zóster; estados tóxicos como el producido por alcohol o el envenenamiento por plomo; infecciones localizadas de los dientes, los oídos, las amígdalas, o los senos; o ser consecuencia de una lesión, un déficit vitamínico, o de presión ejercida sobre el nervio. Entre las formas más frecuentes de neuralgia están la neuralgia del trigémino y la ciatalgía. El tratamiento es fundamentalmente paliativo, y consiste en el empleo de medicamentos para controlar el dolor, y con frecuencia la administración de vitamina B₁₂ o del complejo B. En la neuralgia del trigémino, que suele ser recidivante, también se emplean neurolépticos, y en ocasiones cirugía.

Neuritis

Inflamación de los nervios periféricos caracterizada por alteraciones motoras o sensitivas que se traducen en dolor (a menudo quemante), hormigueos, sensación de acorchamiento, hipersensibilidad o anestesia de la zona inervada por el nervio afectado; también puede aparecer debilidad o parálisis del grupo muscular inervado por el nervio afectado. Pueden producir neuritis procesos localizados como traumatismos, tumores, exposición prolongada a fríos extremos, o compresión de las raíces nerviosas a su salida de la médula espinal por patología de la columna vertebral (como las hernias de disco o los osteofitos). La neuritis también puede afectar a varios nervios en diferentes partes del cuerpo. Con frecuencia, este tipo de neuritis afecta a las extremidades. Enfermedades infecciosas como la fiebre tifoidea, la malaria, la sífilis o la tuberculosis, la diabetes mellitus, las intoxicaciones por metales pesados, el alcoholismo, las carencias vitamínicas en relación con el embarazo, el beriberi y la pelagra, son algunas de las causas más frecuentes de neuritis.

Parálisis cerebral

Término que engloba a todos los trastornos no progresivos de la función motora debidos a una lesión cerebral permanente producida antes, durante o después del nacimiento. Entre 0,1 y 0,2% de los niños padecen alguna forma de parálisis cerebral; en el caso de bebés prematuros o de bajo peso, esta cifra aumenta al 1%. La causa específica de la mayor parte de los casos de parálisis cerebral es desconocida. La lesión cerebral puede producirse antes, durante o al poco tiempo del nacimiento. Los factores prenatales que se han relacionado son las infecciones maternas (sobre todo la rubéola), la radiación, la anoxia (déficit de oxígeno), la toxemia y la diabetes materna. Las causas implicadas en el momento del nacimiento son los partos traumáticos, la anoxia, los partos prematuros y los partos múltiples (en este caso es el bebé nacido en último lugar el que tiene más riesgo). El grupo de causas postnatales incluye las infecciones y los tumores cerebrales, los traumatismos craneales, la anoxia y las lesiones vasculares cerebrales.

La parálisis cerebral se ha dividido en cuatro categorías principales: espástica, atetósica, atáxica y las formas mixtas. En la parálisis cerebral espástica, los músculos están paralizados y rígidos; es la forma más frecuente, ya que supone el 70% de los casos. La hemiplejia, que afecta a ambas extremidades de un lado, y la diplejia, que afecta a las cuatro extremidades pero en mayor medida a las piernas, son manifestaciones frecuentes. Los niños con afectación leve pueden tener una limitación sólo en ciertas actividades, como la carrera. La parálisis atetósica representa el 20% del total de los pacientes con parálisis cerebral. Se caracteriza por movimientos lentos involuntarios de las extremidades o del tronco y la raíz de los miembros. Pueden aparecer también movimientos violentos semejantes a los que se observan en pacientes con corea. Estos dos tipos de movimientos se acentúan en situaciones de tensión emocional y pueden desaparecer durante el sueño. La parálisis cerebral atáxica es poco frecuente (el 10% de los casos), y se caracteriza por debilidad y alteraciones del equilibrio y de la coordinación. Las formas mixtas son frecuentes y combinan aspectos de las anteriores. También son posibles alteraciones de la visión, crisis convulsivas y retraso mental.

El principal objetivo en el tratamiento de la parálisis cerebral es conseguir que los pacientes alcancen el máximo grado de independencia dentro de las limitaciones impuestas por su minusvalía motora y por el resto de alteraciones que presentan. En general, no se puede establecer el grado de afectación hasta que el niño tiene aproximadamente dos años. La medicación puede mejorar ciertos aspectos de la enfermedad: los anticonvulsivantes por ejemplo son útiles para controlar las crisis epilépticas. La terapia física y ocupacional, las muletas u otros aparatos ortopédicos, la cirugía ortopédica, o la reeducación del lenguaje son herramientas terapéuticas que pueden ser necesarias en las distintas fases de la enfermedad. Con los cuidados y el tratamiento adecuados, muchos pacientes de parálisis cerebral pueden tener una calidad de vida parecida a la del resto de la población.

Poliomielitis

Enfermedad infecciosa viral del sistema nervioso central que en muchos casos provoca, como secuela, una parálisis. La mayor incidencia se produce entre los 5 y los 10 años, denominándose en este caso parálisis infantil. En climas templados su incidencia es mayor. La enfermedad fue descrita por el ortopeda alemán Jacob von Heine en 1840.

Virus de la poliomielitis

Esta imagen de microscopio representa unos virus de la poliomielitis, que penetran en el organismo por la nariz y la boca y destruyen las células nerviosas multiplicándose rápidamente en su interior. La infección puede provocar parálisis permanente. Desde que se desarrolló en la década de 1950 una vacuna eficaz, la poliomielitis ha desaparecido casi por completo de los países desarrollados.

Rabia

 Infección contagiosa, aguda, del sistema nervioso central, producida por un virus específico que penetra en el organismo a través de la mordedura de un animal. Todos los animales de sangre caliente son susceptibles de padecerla. En los seres humanos el periodo de incubación varía desde tres semanas a 120 días con una media de entre cuatro y seis semanas. La rabia es casi siempre mortal cuando no se administra la vacuna.

Virus de la rabia

Normalmente, el virus de la rabia se transmite a los seres humanos por la mordedura de un perro infectado; pero, en una zona donde la rabia está presente, la picadura de cualquier animal puede ser sospechosa. Los síntomas de esta enfermedad aparecen después de un periodo de incubación de diez días, e incluyen fiebre, dificultades respiratorias, espasmos musculares y, en una etapa posterior, un miedo irracional al agua. La muerte llega, casi de forma inevitable, entre los tres días y las tres semanas después de la aparición de los síntomas. Por este motivo, el mejor tratamiento es la prevención mediante la vacunación del animal.

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